先天性心脏病的发病率为7-10/1000个新生婴儿,我国每年出生约15万先天性心脏病患儿。随着技术、设备的进步,先天性心脏病手术治疗的效果已经获得了长足的进步,简单先心病经手术治疗后,绝大多数孩子可以恢复到基本健康的状态,和正常孩子一样的学习、生活和工作。心脏被称为人体的“发动机”,心脏的结构和功能在很大程度上决定了人的生活质量和寿命。和阑尾炎手术不同,阑尾炎的手术是切除阑尾,手术后就再也不会发生和阑尾有关的疾病了(彻底治愈)。先天性心脏病的手术以修补、矫治为主,部分孩子的心脏病复杂,可能只能接受姑息手术治疗,以改善生存质量,延长寿命。所以先天性心脏病的手术治疗效果分为近期效果,中期效果和远期效果。孩子的成年人不同,孩子的心脏也会随着孩子的生长发育而发生相应的变化。先天性心脏病手术治疗的近期效果,中期效果和远期效果也可能发生变化。先天性心脏病手术后复查的注意事项:1.先天性心脏病手术后定期复查的目的是评估手术治疗的效果,发现异常情况,必要时给予科学的干预,包括药物的调整,甚至需要再次手术或介入治疗。因此,家长要对先天性心脏病手术后孩子的复查非常重视。2.家长必须遵医嘱,定期带孩子到专科医生复查孩子先天性心脏病手术治疗的效果。一般出院后1月、3月、6月、12月需定期复查。如果患儿恢复较好,建议每1-2年复查1次,直到成年。3.建议到孩子接受手术的单位进行复查,以便于对手术前后的资料以及每次复查的资料进行对比。4.复查时需要带上孩子疾病相应的资料,包括以往的住院资料和影像学资料。5.必要时及时采取必要的诊治手段,使先心病手术治疗的远期效果最佳。6.复查时告知医生内容:孩子自出院或上次复查以来,孩子的精神、饮食、活动、大小便情况、身高体重增长情况,孩子的服药情况。7.复查需要检查的项目:1)心电图:心电图虽然是传统的检查心脏疾病的方法,可以为医生提供有价值的诊断线索,了解有无心律失常、心肌缺血、心脏腔室大小等。如果存在异常,必要时需给予药物或介入治疗。2)胸部X线(心三位片):了解心肺情况,有无胸腔积液、气胸、心包积液等异常情况。3)超声心动图:超声心动图检查是先心病术后复查的必做项目,是无创、准确了解先心病手术效果的可靠检查。4)CT检查:CT检查对包括心肺、气道状况,均具有重要的价值,部分复杂先心病、合并气管/支气管狭窄的患儿,需要进行CT(包括增强CT、三维重建)检查。5)实验室检查:对于服药的孩子,可能需要查地高辛血药浓度、血电解质、肝肾功能、血常规等。8.为了获得准确、客观的结果,心电图、超声心动图、CT检查均需要孩子在睡眠状态接受检查,因此需要使用镇静催眠剂(常常使用水合氯醛或水合氯醛)。家长常常担心这些药物会对孩子产生明显的副作用,甚至智力损害,其实这种担心是不科学的。专科医院使用的这些药物安全,副作用小。基本不会对孩子造成明显的伤害。9.由于病人较多,请尽量一早来院复查,以便尽可能在当天完成复查,如果下午才来院复查,则常常在当天不能完成所有的检查项目,比较耽误家长的时间。如果当天不能完成所有的检查项目,则需要和医生预约看检查报告的时间和地点,或者将检查报告发到网上(如好大夫在线),医生可以在方便时随时给予回复和咨询建议。10.复查后要和医生进行充分的沟通,了解孩子的恢复情况,遵医嘱调整药物,加强喂养,适当户外活动。
哪些先天性心脏病有自愈的可能?一旦得知孩子患了先天性心脏病,大量的家长都非常焦虑,感觉天都塌下来了。每个家长都不希望孩子接受手术或介入等有风险的治疗。有些家长可能听说,一些先天性心脏病是可能自行愈合的,所以也想知道自己孩子所患的先天性心脏病是否能够自行愈合,是否能够避免介入或手术治疗的痛苦和风险。就目前积累的临床经验,复杂先心病是没有自愈的可能的。部分简单先天性心脏病则是可以自行愈合的:一、房间隔缺损房间隔缺损是最常见的先心病之一,分为五种类型:卵圆孔型、继发孔型、冠状窦型、静脉窦型和原发孔型。临床资料显示,卵圆孔型房间隔缺损、小型的继发孔型房间隔缺损有自愈的可能。直径小于5mm的继发孔型房间隔缺损、卵圆孔型房间隔缺损自愈率达80%。部分5-8mm的房间隔缺损可以在3周岁以内愈合。冠状窦型、静脉窦型和原发孔型房间隔缺损则不能自行闭合,必须手术处理。总的说来,8mm以内的继发孔型房间隔缺损可以不着急处理,等孩子到3周岁以后再做决定。8mm以上的继发孔型房间隔缺损、冠状窦型、静脉窦型房间隔缺损以及原发孔型房间隔缺损一般不能自行愈合,1岁左右可以进行手术治疗,效果良好。二、室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先心病,占所有先心病的30%左右。根据位置不同,室间隔缺损可分为膜周型(又称室上嵴下型)、漏斗部型(又称室上嵴上型、干下型)、肌部型、房室通道型(又称隔瓣后型)、混合型等五类。根据大小不同,婴幼儿室间隔缺损分为小型缺损、中等缺损、大缺损。小型缺损,缺损口直径12.5px以下或者小于,中等缺损,缺损大直径在0.6~22.5px,大缺损,缺损孔直径大于25px。部分室间隔缺损可以自行愈合,室间隔缺损自愈的概率和缺损的位置及大小有关。中小型(尤其是小型)膜周型、肌部型室间隔缺损有自愈的可能性,室间隔缺损越小,自愈的可能性越大。室间隔缺损的自愈,常常发生在2岁以内,尤其是1岁以内。文献报道,1周岁内小型肌部室间隔缺损自愈率37.9%-93%不等;中小型膜周型室间隔缺损,1周岁以内自动闭合率自4.7%-35%不等。室间隔缺损自愈的机制包括:①覆盖闭合:多发生在膜部周围缺损,三尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘,并与之覆盖闭合。在右心室压力高的情况下容易发生。二尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合,特别是并发心内膜炎者。②侵入性闭合:肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小,再加上边缘的涡流纤维化,形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住。③缩小和填充闭合:缺损处心内膜增生和纤维化而闭合,感染性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞。总的来说,室间隔缺损自愈的规律是,小缺损闭合率高,大缺损闭合率低;肌部、膜周部缺损闭合率高,干下型缺损不能自行闭合;2岁以内闭合率高,2岁以上闭合率低;合并肺动脉高压者很难自行闭合。对于不能自行愈合的中-大型室间隔缺损、干下型室间隔缺损,患儿容易发生反复呼吸道感染、心衰、喂养困难、多汗、呼吸急促、肺血管病变、肺动脉高压、瓣膜返流等继发损害,因此,一经诊断,不应心存侥幸,应及早诊治,及时手术治疗,尽早让孩子恢复健康。三、动脉导管未闭动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道,在胎儿时期,胎儿循环系统依赖其存在,但在出生后应自然闭合。如果动脉导管未能闭合,则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道,称动脉导管末闭。动脉导管未闭也是常见的先心病之一,动脉导管未闭大致可分为5型:管型、漏斗型、哑铃型、窗型、动脉瘤型。直径小于4mm的管型、漏斗型、哑铃型动脉导管有自愈的可能。早产儿动脉导管未闭的发生率明显高于足月产新生儿,体重小的新生儿发生率高于正常体重者。对于足月产新生儿,在正常情况下,约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合,90%于出生后48小时闭合,所有动脉导管均于72小时内闭合。但在出生后7-8天内有潜在性再开放的可能。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合,则没有自动闭合的可能。对于早产儿,动脉导管自动闭合时间显著延长。通常,60%的动脉导管于出生后3天内闭合,72%-75%于出生后3个月内闭合。虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能,但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。如果患儿出现气促、多汗、乏力、喂养困难、反复发生肺炎,生长发育落后,应及时进行介入或手术治疗。
地高辛酏剂为强心药的口服剂,是一种香甜的稀醇溶液。主要作用为加强心肌收缩力,减慢心率。大部分先心病患儿术后需根据医嘱服用强心利尿剂,但地高辛酏剂服用过量存在副作用。不良反应:多见于中毒剂量后,可出现恶心、呕吐、腹泻、头痛;视物模糊、色觉紊乱、眼肌麻痹;可发生各类型心律失常。注意方法:剂量要精确,不可随意增加或减少,不可并服;定时服用,每12小时服用一次,不可自行停药;不可与食物、其它药物合用;须严格遵医嘱服用。每次服药前听心率或数脉搏,心率慢于以下次数则停药一次:1岁以内:心率小于100次/分1—5岁:心率小于90次/分5岁以上:心率小于80次/分心律失常可为强心药中毒、也可能是心力衰竭,需及时就诊。药物需谨慎放置在孩子接触不到的地方,避免孩子误服。
一.术前患儿:1.绝大多数先天性心脏病患儿均可以按计划进行标准的疫苗接种。计划免疫程序:免疫程序是指需要接种疫苗的种类及接种的先后次序与要求,主要包括儿童基础免疫和成人或特殊职业人群、特殊地区需要接种疫苗的程序。⑴出生24小时内,接种卡介苗和第一针乙肝疫苗。⑵1个月月龄,接种第二针乙肝疫苗。⑶2个月月龄,接种(服)第一次脊髓灰质炎疫苗。⑷3个月月龄,接种第二次脊髓灰质炎疫苗和第一次百白破疫苗。⑸4个月月龄,接种第三次脊髓灰质炎疫苗和第二次百白破疫苗。⑹5个月月龄,接种第三次百白破。⑺6个月月龄,接种第三针乙肝疫苗。⑻8个月月龄,接种麻疹疫苗。⑼1.5~2岁,进行百白破加强接种。⑽4岁,复服脊髓灰质炎疫苗。⑾7岁,复种卡介苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗,加强接种白破二联疫苗。2.有免疫缺乏症(如DiGeorge综合征或类似疾病)以及那些正在接受免疫抑制治疗的先心病患儿不能接种减毒疫苗,如脊灰糖丸、麻疹疫苗、卡介苗。3.先心病患儿体质较弱,尤其在冬季容易感冒,因此,6月龄以上的患儿可以推荐接种流感疫苗。二.术后患儿:1.接受手术治疗的先心病患儿,建议术后3个月开始进行预防接种。2.接种疫苗后如出现发热、呼吸心率加快等,应密切观察病情,必要时到医院进行相应的诊治。三.预防接种反应生物制品对人体来说是一种异物,接种后可引起有益的免疫反应,但也可产生有害机体的不良反应或变态反应。主要有以下副反应:⑴一般反应接种24小时内在接种局部出现红、肿、热、痛等炎性反应,有时可能同时伴有发热、头晕、恶心、腹泻等全身反应。这些一般属正常免疫反应,不需任何处理,1~2天内可消失。⑵异常反应少数人在接种后出现并发症,如晕厥、过敏性休克、变态反应性脑脊髓膜炎、过敏性皮炎、血管性水肿等。这些反应虽然发生率很低,但其后果很严重,如不及时抢救,可危及生命。⑶偶合病与预防接种无关,只是因为在时间上的巧合而被误认为由疫苗接种引起。四.疫苗禁忌证WHO规定具有以下情况者作为常规免疫的禁忌证:⑴免疫缺陷、恶性疾病(肿瘤、白血病)及应用放射治疗或抗代谢药而使免疫功能受到抑制者,不能使用活疫苗;⑵接种对象正在患有发热或明显全身不适的急性疾病,应推迟接种;⑶以往接种疫苗有严重的不良反应者,不应继续接种;⑷有神经系统疾病的患儿,如癫痫、婴儿痉挛等,不应接种含有百日咳抗原的疫苗。